科普｜银幕“侠女”郑佩佩曾被诊断为非典型帕金森，起病隐匿目前尚无特效药

知名演员、银幕“侠女”郑佩佩所属经纪公司凯艺国际7月19日发文，证实郑佩佩已于美国时间7月17日去世，享年78岁。她曾出演《唐伯虎点秋香》《卧虎藏龙》《杨门女将》等知名影视剧。

今年5月，演员刘涛在一档综艺节目中哽咽谈到郑佩佩的近况，她称：“佩妈的身体已经不太好了，需要搀扶着。”

据报道，郑佩佩曾于2019年被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征，这是一种罕见病，也叫做“皮质基底节变性”(CBD)，症状与帕金森病相似，但目前的治疗方法无法减缓病情发展。

针对CBD与帕金森病的区别，复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授对第一财经记者表示：“两者的病理不同，CBD属于tau病理，帕金森属于α-syn（α-突触核蛋白）病理，表现症状有相似之处，都有帕金森综合征症状，但也有不同，CBD早期认知障碍更明显，并且CBD比帕金森病进展更快。”他还表示，CBD的诊断比较困难，目前没有特效药。

根据2019年发布的一份《皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识》（下称“专家共识”），CBD占帕金森综合征的比例为4%至6%，每年每10万人发病率不到1人，一般发病年龄为60岁至80岁，平均年龄63岁。

CBD起病隐匿，核心临床症状为进行性非对称性肌强直及失用。85%的CBD患者存在肢体强直，受累肢体伴有肌张力障碍和失用。疾病初期有27%患者伴有颈部及躯干强直，多年后会因强直性无动而卧床。其他症状还包括异己肢现象，表现为复杂无意识的肢体运动，或感觉肢体不是自己的一部分，以及认知障碍、行为障碍和失语等。

根据《专家共识》，CBD目前的治疗以症状性治疗为主，一般针对患者的运动症状及认知和精神症状，但仍然缺乏大规模临床随机对照试验的证据。同时，综合治疗的非药物治疗及姑息治疗也是CBD疗法的重要部分。另据研究表明，重复经颅磁刺激可能改善CBD患者的生活质量，但深部脑刺激（DBS）疗法对CBD患者无明显疗效。